نخستین دارو برای درمان بیماری CLN2

نخستین دارو برای درمان بیماری CLN2

 بیماری کمبود تری پپتیدیل پپتیداز، بیماری است که نابود شدن توانایی قدم زدن در بیماران کودک علامت دار می شود. در تحقیقهای اخیر برینورا، اولین درمان مورد تایید شناخته شده است. این بیماری نادر سیستم عصبی را مورد هجوم میگذارد و علائم آن از هنگام طفلی کودک آغاز می شود و تا 2-4 سالگی این علائم بروز می کنند. برای بیشتر اطلاع پیدا کردن از این بیماری و همچنین راهکار درمان آن، شما را به مطالعه این نوشته تحقیقی فراخوان  می کنم و پیشنهاد می کنم مطالعه آن را به دوستانتان پیشنهاد دهید.

برینورا، اولین درمان مورد تایید سازمان خوراکی و داروی ایالات متحده برای کند کردن سرعت نابود شدن توانایی قدم زدن در بیماران علامت دار کودک بالای 3 سال دچار به CLN2 است که «بیماری کمبود تری پپتیدیل پپتیداز-1» هم نامیده می‌شود.

سازمان خوراکی و داروی ایالات متحده، به تازگی سرلیپوناز آلفا(Cerliponase alfa) با نام تجاری برینورا(Brineura) را برای درمان نوع ویژه ای از بیماری باتن<Batten disease> مورد تایید گذاشته است.

برینورا، اولین درمان مورد تایید سازمان خوراکی و داروی ایالات متحده برای کند کردن سرعت نابود شدن توانایی قدم زدن در بیماران علامت دار کودک بالای 3 سال دچار به CLN2 است که «بیماری کمبود تری پپتیدیل پپتیداز-1» هم نامیده می‌شود.

ژولی بیتز، رئیس موسسه تحقیق و ارزیابی طبی سازمان خوراکی و داروی ایالات متحده می‌گوید: «سازمان خوراکی و داروی ایالات متحده متعهد به تایید و آسان وارد شدن به بازار داروها و معالجه های جدید و مبتکرانه برای مبتلایان به بیماری‌های نادر است؛ بخصوص در شروطی که هیچ گزینه مورد تاییدی برای درمان این بیماری‌ها در بازارهای طبی دنیا وجود نمی دارد. تایید اولین دارو برای درمان این نوع از بیماری باتن، مدد بزرگی به بیمارانی است که از این پیامد رنج می‌برند.»

بیماری CLN2، یکی از بیماری‌های گروه «نورونال سروئید لیپوفیوسینوزیس» است که به طور خصوصی به بیماری باتن اشاره کند. این بیماری نادر ارثی، به طور اولیه سیستم عصبی را تحت تاثیر قرار می‌دهد. در شکلی از بیماری که در اواخر دوره طفلی آغاز می‌شود، علایم و علامت های بیماری معمولا بین 2 تا 4 سالگی بروز می‌کنند. علایم اولیه عبارتند از تاخیر در تکم، تشنج‌های راجعه و آتاکسی. خردسالان دچار، تشنج‌های میوکلونوس و نابود شدن دید را هم خواهند آزمود. بیماری CLN2، به طور متداول مهارت‌های حرکتی نظیر نشستن و قدم زدن را مختل می کند. مبتلایان به این بیماری، اکثر نیازمند بهره گیری از صندلی چرخ‌دار می باشند و گهگاه به سنین نو بالغی می‌رسند. بیماری باتن نادر بوده و در ایالات متحده 2 تا 4 مورد از هر 100هزار میلاد زنده را شامل می‌شود.
برینورا، یک آنزیم درمانی جانشین است. ماده موثره آن(سرلیپوناز آفا)، شکل نوترکیب TPP1 انسانی، آنزیمی است که مبتلایان به CLN2 فاقد آن می باشند. برینورا، به صورت اینفیوژن از طریق گذاشتن یک کاتتر در سر(مهیا کردن دسترسی به مایع داخل بطن‌های مغزی) به داخل مایع مغزی-نخاعی وارد می شود. برینورا باید در شرایط استریل تجویز شود تا خطر عفونت‌های سیستم عصبی به دست کم برسد. دوز پیشنهاد داده شده برای تجویز این دارو در بیماران کودک بالای 3 سال، 300 میلی‌گرم است که به طور هفتگی به صورت اینفیوژن داخل بطنی طی 4ساعت و نیم آمپول زده میشود. 30 تا 60 دقیقه پیش از آغاز اینفیوژن، تجویز داروهای گروه آنتی‌هیستامین همراه با تب برها یا کورتیکواستروئیدها توصیه می‌شود. تاثیر گذاری برینورا، در یک مطالعه بالینی غیرتصادفی تک بازویی روی 22 بیمار کودک علامتدار دچار به بیماری CLN2 با 42 بیمار درمان نشده با همدیگر مقایسه شد. همه بیماران حضور به عمل آورنده در مطالعه یاد شده، دست کم 3 سال داشتند و دچار علایم حرکتی یا معضلات تکلم بودند. در مقایسه سنی، بیماران دریافت‌کننده برینورا نسبت به بیمارانی که درمانی نداشتند، توانایی حرکت سریع کمتری نابود شد.
ایمنی برینورا هم روی 24 بیمار دچار به CLN2 که 3 تا 8 سال داشتند و دست کم یک دوز این دارو را گرفته بودند چک شد. شایان ذکر است که درباره ایمنی و تاثیر گذاری برینورا در خردسالان زیر 3 سال اطلاعاتی در دست نیست. شایع‌ترین پیامد گزارش شده در بیماران تحت درمان با برینورا در مطالعه یاد شده واژه بودند از تب، تغییرات غیرطبیعی در نوار قلبی شامل کند شدن ریتم قلبی(برادیکاری)، واکنش‌های بیش حساسیتی، افت یا ازدیاد در پروتئین های مایع مغزی-نخاعی، استفراغ، تشنج، هماتوم(تجمع غیرطبیعی خون در محیط خارج عروقی)، سردرد، تحریک‌پذیری و افت بیماری فشارخون. در بیمارانی که علایمی مبنی بر عارضه‌دار شدن شنت داخل بطن مغزی پیدا کرده‌اند(نظیر تراوش، علامت های عفونت، تورم، اریتم جمجمه، تورم پیرامون شنت) برینورا نباید تجویز شود و در صورت عارضه‌دار شدن شنت، باید بلافاصله ایفیوژن دارو را قطع کرد. افزون بر آن، لازم است که مرتبا نمونه مایع مغزی-نخاعی از بیمار گرفته شود و از نگاه احتمال بروز عفونت مطالعه شود. همچنین، برینورا نباید در بیماران با شنت های ونتیکولوپریتونئال(وسیله افت فشار مایع مغزی-نخاعی) تجویز شود.

پیش از آغاز اینفیوژن دارو، در طی اینفیوژن و بعد از اتمام اینفیوژن لازم است که علایم زندگی ای بیمار مهار شود. افزون بر آن، مانیتورینگ نوار قلبی بیمار لازم است. سازمان خوراکی و داروی ایالات متحده از تولید‌کننده این دارو خواست کرده که ارزیابی‌های تکمیلی راجع به ایمنی برینورا در بیماران دچار به CLN2 که کمتر از 2 سال دارند را تکمیل کند. همچنین، ایمنی طولانی‌مدت این دارو برای امکان مصرف طولانی مدت آن تا دست کم 10 سال تحت بررسی است. مورد دیگر آنکه سازمان خوراکی و داروی ایالات متحده، برینورا را در گروه داروهای اروفان بررسی و پشتیبانی کرده است. همچنین، تولیدکننده این دارو از امتیاز «تولید دارو یا تولید بیولوژیک جدید مورد استفاده در جلو گیری یا درمان یک بیماری نادر در گروه سنی خردسالان» بهره گرفته است.سپید

____________________________________

گردآوری از : افسانه ا.

انواع بیماری و درمان در بخش پیشگیری و انواع بیماری ها سایت سرزه

ترشح زیاد بزاق از دهان

سلام

گاهی اوقات ترشح بزاق از دهان دخترم خیلی زیاد میشه و با توجه به اینکه توانایی بلعش رو از دست داده واقعا مشکل خطرناکی میشه چون علاوه بر احتمال خدای نکرده خفگیش همیشه باعث ایجاد عفونت سینه براش میشه

یکی از وسایلی که لازمه همیشه همراهمون باشه دستگاه ساکشن ریه است.مدتها نگران این بودیم که اگر نیاز به ساکشن داشت و مثلا برق بود چکار کنیم یا اینکه مثلا اگر توی ماشین بودیم و نیاز به ساکشن داشت چکاری از دستمون برمیاد

خیلی نگران بودیم تا بلاخره یه دستگاه ساکشن پیدا گردیم که بهش پیگن آمبولانسی-این مدل از نظر اندازه کاملا شبیه ساکشن های معمولیه ولی وزنش بیشتره-با برق شهری کار میکنه و باطری داخلش رو هم شارژ میکنه تا بتونه بدون برق هم چندین ساعت کار کنه بعلاوه اینکه به فندکی ماشین هم وصل میشه و از برق ماشین هم میتونه استفاده کنه

حالا دیگه وقتی دخترم با کالسکه جدیدش گاهی میخواییم ببریم بیرون و یکم بگردونیم دیگه نگرانی نداریم و دستگاه ساکسنش رو هم پایین کالسکه تونستیم جا بدیم

عکسهاش رو میتونید توی صفحه اینستاش ببینید

ولی در رابطه با بزاق زیاد دهان چه میشه کرد؟واقعیتش اینه که نمیدونم

ولی عمده مشکل مربوط به مشکلات مغز و اعصابه که کاری براش از دستمون برنمیاد ولی معمولا دوره ایی و یکی دو هفته بعد خودش کمتر میشه

ولی گاهی اوقات میتونه ناشی از مشکلات دیگه هم باشه

مثلا گاهی ته گلو بچه یه نوع قارچ میزنه که دهانش رو خیلی تلخ میکنه اینجور موقع ها مشکل میتونه با قطره نیستات حل بشه ولی تا امتحان نکنید متوجه نمیشید

گاهی اوقات هم لازمه بچه رو ببرید دندونپزشکی

این فرشته ها چون بلع ندارن و نمیتونن دهانشون رو تصفیه بیولوژیکی کنن بنابراین دندوناشون بشدت جرم میگیره که این نیازمند اینه که هر چند ماه یکبار ببرینشون دندونپزشک

گاهی اوقات دندونهاشون لق شده یا اینکه یه دندون زیر لثه گیر کرده و میخواد بیاد بیرون که اینها هم بشدت باعث افزایش حجم بزاق میشن که فقط بعد از اینکه مراجعه کردید به دندونپزشک میتونید متوجهش بشید

یادتون باشه سعی کنید معمولا گوشه های دهانشون رو با وازلین چرب کنید چون معمولا بخاطر جاری شدن اب دهانشون از این قسمت تا زیر گلوشون مرتب خیس میشه و بعد هم میمونه و خش میشه و این ممکنه باعث التهاب پوستشون بشه

جابجایی کودک

سلام

یکی دو ماه پیش دخترم دچار عفونت سینه شده بود و علیرغم تمام اقدامات درمانی ما با کمک پزشکاش بلاخره مجبور شدیم بریم بیمارستان

اونروز تازه متوجه شدم که چقدر جابجایی دخترم براش سخت شده

اونروز واقعا اذیت شد

این نوع بیماریهای نرودژنراتیو پیشرونده بعد از مدتی باعث تغییر فرم اسکلتی میشن و تحلیل عضلات هم داریم و نهایتا همه مسائل محدودیتهای زیادی رو ایجاد میکنه

و اینکه امکان نشستن هم ندارن و همیشه باید درحالت درازکش باشند کار رو خیلی سخت تر هم میکنه

یکی از محدودیتها هم مربوط به فرم تغییر وضعیت یافته دستها و پاها میشه که بخاطر کوتاه شدن تاندونها مچها،ارنج ها و زانوها باز نمیشن و بدن همیشه در حالت جمع شده است

که البته این موضوع در ادامه باعث تغییر فرم ستون فقرات میشه و اون هم داستانهای خودش رو داره

با در نظر گرفتن تمام شرایط بالا متوجه میشیم که محدودیتها توی انتخاب وسیله ایی برای جابجایی چقدر سخت میشه

من خیلی دنبال ویلچر مناسب گشتم ولی حتی ویلچرهای برانکاردی کودکان و یا ویلچرهای مربوط به کودکان cp و یا ms هم نمیتونه تو این شرایط کمک خاصی بهمون بکنه

یکی از مناسترین وسایل ساکهای حمل کودک یا کریکات هست ولی متاسفانه بزرگترین سایزهای اونها حدود ۸۵ سانت هست و شنیدم به ندرت شاید بشه سایز ۸۸ رو هم پیدا کرد

ولی این سایز و وزنی که معمولا میتونن تحمل کنن جوابگوی یه کودک ۸-۹ ساله یا بزرگتر یا حتی کوچکتر نیست چون اونها برای نوزادان طراحی شدن

بنابراین خودتون باید دست بکار بشید و یکی بسازید

اول از همه یه تشک ابری نیاز دارید از نوعی که دانسیته کمتری داره

جنس پارچه ایی رو که قراره روش بکشید بهتره از نوع پارچه مبل استفاده کنید البته از نوع محکم و کم وزن

برای دستگیره هاش هم بهتره از نوارهای زیواری مبلها استفاده کنید که خیلی محکم هستند و البته یادتون باشه بخاطر استحکام بهتر لازمه که این نوارها رو که به عنوان دستگیره استفاده میکنید کاملا از زیر ساک حمل کودکتون رد کنید که تحمل وزن روشون باشه

یادتون باشه که بهتره عرض ساک رو حدود ۴۰ سانت بگیرید که استفاده بهتری براتون داشته باشه

حالا لازمه یه سر برید نجاری و تخته برای کف ساک تهیه کنید،بخاطر اینکه وقتی کودک داخل ساک هست و دستگیره هاش رو میگیرید ساک از بقل ها جمع نشه و بچه داخلش اذیت نشه

خوب البته به یه تشک هم برای قرار دادن داخل ساک نیاز دارید

حالا برای دوختنش قراره چه کار کنید؟

بهترین کسایی که میتونن کمکتون کنن اونهایی هستن که کاور پارچه ایی مبل تهیه میکنن و اگه بتونید راضیشون کنید میتونن یه ساک شیک براتون تهیه کنن

با داشتن این ساک خیلی راحت تر میشید

ولی حالا این ساک با توجه به ابعاد و وزنش وقتی کودک داخلش هست بازم جابجاییش اصلا راحت نیست

داشتن یه کالسکه از نوعی که کودک میتونه بصورت درازکش داخلش قرار بگیره خیلی میتونه بهتون کمک کنه البته باید نوعی رو انتخاب کنید که استحکام زیادی داشته باشه و تایرهای مناسبی داشته باشه و حتما کمک فنر هم داشته باشه که البته ارزون هم نیستن

ولی حالا دوباره مشکل اینه که سایزهاشون برای شما کوچیکه

ولی میشه که اون قسمت کریکات رو گذاشت کنار و با یکم خلاقیت یه شاسی فلزی روی کالسکه بصورت متحرک درست کنید و بعد اون ساک حمل کودکی رو که خودتون ساخته بودید روش قرار بدید

ما اینکار رو برای دخترم انجام دادیم و از نتیجه اش واقعا راضی هستید

عکسها و فیلم هاش رو میتونید توی صفحه اینستاگرامش ببینید

ولی بازم مشکل 

حال همه ما خوب است و تو باور کن

سلام

از آخرین مطلبی که به اشتراک گذاشتم نزدیک به ۲ سال و ۹ ماه میگذره

الان دیگه ستاره ۸ سال و ۸ ماهش شده

متاسفانه بهبودی توی شرایط دخترم بوجود نیومد و خوشبختانه وضعیت فرشته آسمونی ما ۲ سالی هست که تقریبا پایدار شده

خوب ما هم حالا دیگه تجربمون بیشتر شده و بهتر میتونیم شرایط نگهداری رو مهیا کنیم

حالا دیگه به اون سطح از آگاهی رسیدیم که لازم نباشه بابت هر مساله ایی بخواییم ستاره رو درگیر بیمارستان و بستری کنیم 

و البته پزشک های ستاره هم لطف زیادی به ما دارن و اجازه دادن اگر لازم داشتیم بتونیم از طریق تماس و تصویر باهاشون ارتباط داشته باشیم

تو این چند سال دیگه یاد گرفتیم که شرایط رو بپذیریم و قبول کنیم که زندگی مجموعه ایی از همین داستانهای تلخ و شیرینه و باید بلاخره با شرایط کنار اومد و پذیرفتشون

و دیگه اینکه حالا با واژه های اوتیسم و بیش فعالی و اختلالات نافذ رشد و ... بواسطه پسرم آشنایی کامل پیدا کردیم

الان چند سالیه که بیشتر از اینکه به بیمارستان تردد داشته باشیم راهی کلینیک های گفتاردرمانی و کاردرمانی هستیم

ستاره یه داداش مهربون داره که توی طیف هستش

حالا دیگه تو این موردها هم انقدر اطلاعات و تجربیات پیدا کردیم که بتونیم به اون خوانواده هایی که تازه دنیا داره رو سرشون با شنیدن این واژه ها خراب میشه در حد توان راهنمایی داشته باشیم

خیلی دوست داشتم در رابطه با اوتیسم و بیش فعالی هم اینجا انتقال و اشتراک تجربیات داشته باشم ولی متاسفانه هنوز حوصله نوشتنشون رو پیدا نکردم

الان دیگه در کنار همه گرفتاریها و مشکلات و نگرانیها یاد گرفتیم از لحظه های قشنگمون هم لذت ببریم

توی این مدتی که اینجا نبودم توی اینستاگرام یه صفحه برای ستاره جان درست کردیم که شامل عکسها و فیلمهاش از بدو تولد تا الان میشه

setareh_eskandari_89211

امیدوارم اگه شما مخاطب عزیز هم بواسطه مشکلاتی مثل بچه های من گذرتون به این صفحه افتاده بتونید راهی برای پذیرش شرایط و کنار اومدن با اوضاع پیدا کنید و زندگی دوباره فارغ از همه این سختیها بتونه قشنگیهاش رو بهتون نشون بده

زخم بستر

سلام

از اینکه مطالب این وبلاگ رو دنبال میکنید متشکرم

اگر شما اینجایین پس حتما شما هم درگیر مشکلاتی هستین که از زندگی سیرتون کرده

براتون از خدا طلب صبر دارم تا بتونید کنار عزیزانتون بمونید و یاد و خاطرات شیرین گذشتتون رو که حتما اون موقع قدرشون رو نمیدونستید زنده نگه دارید

امیدوارم خنده به لبهای شما و عزیرانتون برگرده

اگر روزگار دلبند شما رو به جایی رسونده که دیگه حتی توان حرکت و غلطیدن هم ازش گرفته در کنار تمام مشکلات دیگه اش،حالا باید نگران غول زخم بستر هم باشید.

اگر بیمار نتونه تحرک داشته باشه تمرکز فشار روی نواحی خاص باعث عدم گردش خون و خونرسانی مناسب به اون محل میشه و نهایتا موجب زخم بستر خواهد شد.

برای اینکه درگیر اون نشید یه سری کارها لازمه که انجام بدید:

عزیز دلتون رو به طور مرتب باید جابجا و پهلو به پهلو کنید و مراقب باشید که لباس یا ملافه (ملحفه) تختش زیر تنش جمع نشده باشه

مراقب باشید که نقاط سخت بدنش در تماس مستقیم و طولانی نباشن،مثلا زانوهاش به مدت زیاد به هم چسبیده نباشن و مثلا یه بالشت کوچیک بینشون باشه

مرتب تن و بدنش رو چک و بررسی کنید مطمئن شید که نقاطی با رنگ متفاوت روی بدنش ظاهر نشده (که البته با گذشت مدتی برطرف نشده)

و اینکه مرتبا بدنش رو ماساژ و نوازش بدید که استفاده از روغن بچه یا زیتون برای این کار مناسبه

البته ساعاتی از طول روز هستن که شما نمیتونید مراقبت تمام وقت داشته باشید به هر حال شما هم نیاز به خواب دارید!

پس لازمه که یه تشک طبی مواج تهیه کنید

این تشک ها با مثلا گردش هوایی که بین سلول هاشون به ترتیب برقرار میکنیم از تمرکز فشار روی نواحی جلوگیری میکنن

نهایتا علیرغم تمام تمهیداتی که می اندیشید و بکار میگیرید بلاخره با زخم بستر مواجه میشید

اولین توصیه من به شما اینه که تو این مواقع دنبال جستجوی عکسهای زخم بستر توی نت نرید چون واقعا شما رو به وحشت میندازن

زخم بستر چند مرحله داره

با یه لکه متفاوت با رنگ سایر نقاط شروعدمیشه و بعد تاول میزنه و نهایتا زیرش سیاه میشه و پیشرفت میکنه

و طریقه کنترل و درمانش هم از استفاده از پماد شروع میشه و نهایتا به جراحی ختم میشه

اگر شما اینجایید پس یعنی والدین پیگیر و مراقبی هستید پس نهایتا با مرحله اول یا دوم زخم مواجه میشید

بعد از اینکه نهایتا کارتون به مواجهه با زخم بستر رسید حالا انواع و اقسام روشهای درمانی توسط دوستان و آشنایان و حتی پزشکان به شما ارائه میشه

شما بصورت تخصصی برای اینکار باید به کلینیک زخم و یا کارشناس زخم کار مراجعه کنید و یا از نظر یه متخصص بیماریهای عفونی تو مراحل بالاتر استفاده بشه و نهایتا اگر کار به جراحی رسید توسط متخصص جراحی عمومی انجام بشه

روشهای درمان چند نوع هستن

درمانها و روشهای سنتی-درمانهای پزشکی قدیمی و کم اثر و نهایتا روشهای نوین درمان زخم

پیشنهادهایی که به شما میشه میتونه استفاده از چراغ مطالعه و عسل و حتی پودر سرنج و یا پمادهایی مثل آلفا و فنی تویین و ... هستند

یادتون باشه درمان زخم بستر طولانی مدت و پرهزینه است

و اینکه هرچقدر امروز تو هزینه کم بذارید فردا باید بیشتر خرج کنید

پس توصیه من به شما اینه که مستقیما به سراغ درمانهای نوین برید و درمان رو طولانی نکنید

اولین قدم بعد از اینکه با زخم بستر مواجه شدید اینه که فشار رو از روی زخم بردارید

یادتون باشه استفاده از ویتامین ث تو فرم طبیعیش مثل پرتقال و کیوی تاثیر زیادی تو التیام زخم داره

حالا شما نیاز به داشتن سرم نرمال سالین برای شستشو و دستکش و گاز استریل تو خونه دارید

چسبهایی هستند که ضدحساسیت هستن و توری شکل هستن و به اسم چسب حصیری میشناسنشون و از کالای پزشکی ها قابل دسترسی هستن

یه اسپره هم هست که بهش میگن اسپره نقره که برای ضدعفونی محل استفاده میشه

یکی از بهترین و در دسترس ترین محصولات پزشکی که برای درمان زخم بستر استفاده میشه و به صورت پماد و ژل و پانسمان شفاف قابل تهیه هست اسمش کامفیل هست و بنام کولوپلاست هم میشناسنش

تو مرحله اول که فقط بصورت لکه پوستی باهاش مواجه میشید میتونید روزی دو سه بار از پماد کامفیل استفاده کنید

تو مرحله بعد که شما تاول میبینید باید بدونید که تاول درد داره و بچه تو این حالت اذیته

یادتون باشه تاول رو نترکونید و نذارید فشار روش باشه

بعد از اینکه تاول ترکید بااستفاده از سرم نرمال سالین و در حالی که دستکش استریل دستتونه،با استفاده از یه پنس که استریلش کردید،با گاز استریل زخم رو به خوبی تمیز و خشک کنید و بعد هم با اسپره نقره بهتر ضد عفونیش کنید و حالا متناسب با اندازه زخم از پانسمان شفاف ببرید روی زخم قرار بدید

ابن پانسمان ها خودشون میچسبن و ضد آب هم هستن

روی پانسمان رو چسب حصیری بزنید تا اطمینان حاصل کنید کنده نمیشه

این پانسمان رو نباید هر روز عوض کنید و باید حدود پنج روز بمونه

ممکنه زیرش مایع جمع بشه و پانسمان متورم بشه و ممکنه بوی بدی هم ازش به مشامتون برسه که مشکلی نداره و طبیعیه

تعویض پانسمان رو تا زمانی که زخم خوب نشه ادامه بدین

اگر هم داخل زخم سیاه شد و چیزی شبیه لایه چرمی توش تشکیل شد که بهش میگن نکروز،این لایه باید توسط متخصص برداشته بشه و بعد داخل زخم با ژل و نه پماد کامفیل آغشته بشه و بعد پانسمان بشه

گاهی اوقات هم لازمه که بافت جراحی بشه

پس همین حالا برید پماد کامفیل یا اترکتین که مثل همونه و بنظرم موثرتره و هر دو روشون نوشته کولوپلاست تهیه کنید و تو خونه داشته باشید و برای مواجه با اولین مرحله که همون تغییر رنگ پوسته داشته باشین و اون موقع دربدر دنبالش نگردید 

سال نو مبارک

سلام

یکسال دیگه هم گذشت

بعضی هامون فرشته های بهشتیشون حال بهتری نسبت به پارسال دارن و بعضی ها هم نه

امیدوارم تو هر وضعیتی که شما و نور چشمیاتون هستین،روزای بهتری پیش رو داشته باشید

امیدوارم امسال دل همتون شاد بشه

سال نو مبارک

با بیماری فرشته های عزیز بستگانمون چه کنیم؟

سلام

عمه مهربونی از بیماری برادر زاده عزیزش برام مطلبی نوشته بود و از ناراحتیش گفته بود

از خدا برای شما صبر و برای فرشته آسمونیتون آرزوی سلامتی دارم

اجازه میخوام از دید خودم مطالبی رو در همین رابطه بنویسم تا شاید برای شما عزیزایی که شاهد بیماری عزیزی از بستگان نزدیکتون هستید مفید باشه

من مرتبا مورد لطف دوستان و همکاران و بستگانی قرار میگیرم که پیگیر احوال دخترم هستند و مرتبا براش آرزوی شفا دارن

ولی واقعیت اینه که من احساس خوبی نسبت به اینکه مرتبا بخوام روزگار سخت دخترم رو برای بقیه تعریف کنم ندارم

میدونید دوستان،اگه شما واقعا سعی دارید کمکی به خانوادتون داشته باشید کارهای زیادی هست که بتونید انجام بدید

در نظر داشته باشید مادر اون فرشته آسمونی که شاهد آب شدن روز به روز شمع وجود فرزندشه مگر چقدر توان و مقاومت داره

مادری که احنمالا بعد از بیماری بچه اش مجبور میشه شغل یا ادامه تحصیلش رو رها کنه و تمام وقت مراقبت و نگهداری بچه اش رو به عهده بگیره

از یه مدتی به بعد سیر پیشرونده این بیماریها کودک رو تو شرایطی قرار میده که جابجاییش سخت میشه

از اون لحاظ که شما برای نگهداریش نیاز به وسایلی پیدا میکنید که باید همراهتون باشه مثل دستگاه ساکشن یا تشک طبی و هزار تا مورد دیگه

خیلی طول نمیکشه که بخاطر شرایط جدیدی که روزگار بهش تحمیل کرده تمام روزهای هفته رو تو خونه اسیر میشه

دیگه نمیتونه دوستاش رو ببینه و یا باشگاهی بره و یا حتی برای خرید بیرون بره

بچه نگهداری مداوم میخواد و یا آماده کردن داروهاش و به موقع دادنشون دقت میخواد

گاهی اوقات بچه شرایط خاصی مثل تشنج براش پیش میاد که اقدام به موقع میخواد

میخوام بگم مادر تو شرایطی قرار میگیره که جرات نمیکنه بچش رو به کسی بسپاره

خلاصه حرفم اینه که شما عمه عزیز که میتونم ناراحتیت رو درک کنم بیشتر از ابراز نگرانی و ناراحتی، مسولیت پذیریت میتونه کمک حال بچه برادرت باشه

اینکه بتونی اعتماد مادر رو برای سپردن بچش بهت جلب کنی و مثلا یک روز در هفته یا حتی ماه رو نگهداری بچه رو به عهده بگیری

برای این باید کاری کنی که مادر با خیال راحت بتونه بچه رو بهت بسپاره

وقتی بهشون سر میزنی مرتب بالا سر بچه بشین

نازش کن

باهاش حرف بزن و براش قصه بگو

پوشکش رو چک کن و عوض کن

بدنش رو ماساژ بده

داروهاش رو آماده کن و بهش بده

براش غذا درست کن و بهش بده

خلاصه همون کاری رو که مادر میکنه با همون عشق و علاقه انجام بده

کاری کن که مادر خیالش راحت بشه و بتونه با مسولیت پذیری تو حداقل یه روز رو بخودش برسه

وگرنه خیلی زود افسرده میشه و زندگیشون تو معرض خطر قرار میگیره

باور کنید نمیشه تلفنی کمک کنید یا همونطور که با فاصله از بچه نشستید و مشغول موبایلتون هستید و دارید تلویزیون نگاه میکنید به مادر بگید تو برو به کارت برس و خیالت راحت باشه

باور کنید اگه قرار باشه با دعا کردن حال بچه های مریض خوب بشه هیچ دلی شکسته تر از دل مادر بچه نیست که دعاش به درگاه الهی مورد قبول تر باشه

باور کنید خیلی بیشتر از اینکه نایب الزیاره شدن و ختم قرآن گرفتن و سفره حضرت انداختن و اینجور کارها که من نمیخوام خدای نکرده نسبت به انجامشون به عزیزایی که مطمئنا قصد کمک دارن جسارتی داشته باشم،کمک حال باشن،وقت گذاشتنون و قصه تعریف کردن برای بچه ایی که تو تخت خوابش درازه و کلام و حتی بینایی و بلع نداره مفیدتره

کاری کنید که اون مادر دلشکسته هم بتونه گاهی اوقات کمی برای خودش وقت بذاره و تجدید قوایی برای ادامه زندگیش کنه

شما چطوری به فرشته هاتون دارو میدید؟

سلام

دارو دادن به بچه ها واقعا کار سختیه و البته اگه لازم نبود که نمیدادیم

من قبلا اشتباها مثلا قرصش رو میذاشتم لای غذا و یا قاطی ماست و یا همراه بستنی و یا ... به دخترم میدادم

این کار اشتباهه

بعضی از داروها خیلی بد طعم هستند

مثلا قرصهایی که روکش دار هستند اگه لازم باشه نصف یا ربع قرص رو بدید خیلی بدمزه میشن و اینطوری بعد از یه مدت کاری میکنید که بچه دیگه اون چیزایی رو که دوست داره رو دیگه نمیخوره و مشکلاتتون بیشتر میشه

پیشنهاد و تجربه امروز من چیه؟

پیشنهاد میکنم سرنگ انسولین تهیه کنید،این سرنگ ها دو و نیم سی سی هستند

قرصتون رو بذارید توش و یک سی آب بکشید و بعد با تکون دادنش قرص رو حل کنید

قرصتون رو توی شیر و نوشابه حل نکنید

موقع دادنش به بچه هم حواستون باشه گوشه انتهایی لپش خالیش کنید وگرنه بعد یاد میگیره با زبونش جلوی تخلیش رو بگیره و میریزش بیرون

دوز دارو توی داروهای خصوصا اعصاب خیلی مهمه و اینجوری مطمئنید که دوز داروی لازم رو بهش دادید و البته بعد از اون به اندازه کافی باید بهش آب و مایعات بدید بنوشه

یادتون باشه داروها زمان مناسب تاثیر اثر دارن

مثلا بعضی ها باید با معده خالی مصرف بشن

بعضی ها همراه غذا

بعضی ها بعد از غذا

که اینها رو میتونید با مطالعه راهنمایی که تو جعبه دارو هست یا اینترنت مطالعه کرد

یادتون باشه بعضی داروها هم باید با حجم زیاد آب مصرف بشن

یادتون باشه دارو از طریق سیستم گوارش بیشتر از بیست دقیقه تا نیم ساعت طول میکشه تا جذب بشه و اگه دارو دادید و بچه مثلا با تهوع پسش داد باید زمانش رو داشته باشید تا بدونید جذب شده یا دوباره باید بهش دارو بدید

بعضی وقتها هم لازمه داروها رو توی آب قند حل کرد و داد به گلهای بهشتیمون

مراکز نگهداری بچه هایی با بیماریهای خاص

سلام 

بعضی وقت ها زندگی خیلی به آدم سخت میگیره

تا اونجا که میشکنمون

اگه شما هم وضعیتی شبیه من و خانوادم دارید حتما با افسردگی آشنایید

عزیزایی رو میشناسم که خودشون یا همسرشون افسردگی شدید گرفتن-بچه رو کتک میزنن و زندگیشون از دستشون در رفته

اصلا هم عجیب نیست-بلاخره همه آدمیم و صبرمون هم اندازه داره

دوستی رو میشناسم که الان دیگه بچه اش یک ساله شده

فلج مغزی شدید-بدون حرکت و بلع و بینایی و شنوایی

همسرش افسرده شده و نمیتونه پیش بچه باشه و خانواده خودش و همسرش هم کمکی بهش نمیکنن

الان یک ساله که کارش رو ول کرده و تمام وقت خودش بالا سر بچه اش نشسته و نگهداریش میکنه

خیلی تحت فشاره که بچه رو بذاره بهزیستی

خیلی شرایط سختیه

مگه میشه دل کند و از بچه جدا شد

ولی خوب بعضی وقت ها شاید چاره ایی نیست

خدایا شکرت که به من و همسر و خانواده هامون توان دادی که خدمت بچمون رو بکنیم ولی اگه زندگی به اجبار این فرصت رو ازتون گرفته چاره ایی نیست 

میدونم توی شیراز مراکزی هست که توسط خیرین تامین مالی میشه و از بچه ها بطور کامل نگهداری میکنن و البته هزینه هایی هم برای شما داره

و شنیدم وقتی بچه رو تحویل گرفتن دیگه پس نمیدن

و این مراکز همه جا نیست و اکثر مراکز بهزیستی بچه های زیر 10-12 سال رو تحویل نمیگیرن و یا امکان مراقبت از بچه های با از کارافتادگی 100 درصد رو ندارن

خدایا هیچ کس رو تو این شرایط قرار نده

تنشنج های بی وقت و درموندگی والدین

سلام

خواهش میکنم اگه اینجا مطالبی رو میخونید که حاوی استفاده های داروییه بدون اجازه و مشورت پزشکتون انجامش ندید

اگه شما هم بچه دلبندتون درگیر تشنج هست احتمالا شما هم لحضه هایی رو تجربه کردید که بچه داره تشنج میکنه و شما هم کاری از دستتون برنمیاد

شما هم حتما میدونید که بعضی تشنج ها کوتاه هستن و زود برطرف میشن

با اقداماتی که باید انجام بدید حتما دیگه باید تا حالا اگه مشکلات شما هم خدای نکرده شبیه عروسک منه آشنا شدید

دست و پاهاش رو نگیرید

مراقب باشید آب دهنش نره تو حلقش و خفه اش نکنه

یقیه اش رو باز کنید که راحت تر نفس بکشه

سعی نکنید دهانش رو باز کنید چون ممکنه باعث آسیب به فکش بشید

دستتون رو لای دندوناش نذارید که براتون ممکنه خطرناکتر از اونی که فکر میکنید باشه

دقت کنید زبونش لای دندوناش گیر نکرده باشه اگر اینجور شده بود ترجیحا یه قاشق چوبی بین دندوناش قرار بدبد

البته حتما خودتون این ها رو میدونستید

گاهی اوقات هم تشنج ها زمانشون طولانی میشه و از فاز پارشیال وارد ژنرالیزه میشن یا ساده تر اینکه از اون حالت بی حسی اندام وارد لرزش های شدید اندام میشن

اگه زمان تشنج بیشتر از 5 دقیقه بشه بهتره ببریدش بیمارستان تا با تزریق فنوباربیتال یا فنی تویین یا حتی دیازپام آرومش کنن

سعی کنید همیشه تو خونه دیازپام مقعدی داشته باشد و اینحور موقع ها از طریق پشت و جذب روده ایی استفاده کنید تا بچه رو آروم کنه

گاهی اوقات همزمان با تشنج بچه اختیار ادرار و مدفوعش رو از دست میده و شما تو اون لحضه چون داره مدفوع میکنه نمیتونین از دیازپام مقعدی استفاده کنید گاهی اوقات هم دیگه بدن به خوبی به دیازپام پاسخ نمیده

پس باید چکار کرد؟

آمپول میدازولام

اگه شما تزریقش رو بلد نیستین یا احیانا بچه گلتون بخاطر تحلیل عضلانی نمیتونید براش تزریق انجام بدید ...

میتونید سر ویال آمپول یا همون شیشه اش رو بشکنید و محتویاتش رو با سرنگ (حدودا یک سی سی) رو توی بینی بچه تخلیه کنید تا از طریق عصب های یک و دو و جذب سریعش بچه رو آروم کنه

یادتون باشه این آمپول باید تو دمای زیر 30 درجه نگهداری باشه

غیر از این اگه به محلول کلرال هیدرات هم دسترسی داشته باشید (معمولا موقع نوار مغز گرفتن باهاش بچه رو میخوابونن) میتونه کمک کننده باشه

میزان و تعداد استفاده از اونها به وزن بچه بستگی داره

معمولا دیازپام 5 میلی روزی 4 تا و میدازولام بیشتر از 5 تا استفاده نمیکنن

لحظات سخت و دردناکیه

خدایا به بچه هامون که شفا نمیدی

به ما طاقت بده تا بتونیم کنارشون بمونیم و پشتشون رو خالی نکنیم